Kavernöz malformasyon, genişlemiş ve düzensiz bir yapıya sahip kan damarları (kılcal damarlar) kümesidir.
Genel Bakış
Bu kılcal damarların duvarları normalden daha incedir ve hücreler arasında gevşek bağlantılara sahip olması sebebiyle sızıntı şeklinde kanamaya eğilimlidir.
Malformasyon vücudun herhangi bir yerinde ortaya çıkabilmektedir. Serebral kavernöz malformasyonlar, kanamaları (hemoraji) hâlinde nörolojik belirtilere neden olabilmektedir.
Nedenler
Kavernöz malformasyonların büyük bölümü doğuştan gelişir ve tek bir nedene bağlı olarak ortaya çıkmaz. Bazı hastalarda ailesel geçiş söz konusu olabilir ve birden fazla kavernom görülebilir. Ailesinde kavernöz malformasyon bulunan kişilerde genetik değerlendirme gerekebilir. Bununla birlikte, hastaların önemli bir bölümünde aile öyküsü bulunmamaktadır.
Kavernomlar tek başına görülebileceği gibi, beyinde veya omurilikte birden fazla odak şeklinde de bulunabilir. Lezyonların yerleşimi, büyüklüğü ve daha önce kanama geçirip geçirmediği klinik değerlendirmede önem taşır. Özellikle beyin sapı gibi kritik bölgelerde yerleşen kavernomlar, küçük bir kanama sonrasında dahi belirgin nörolojik bulgulara neden olabilir.
Belirtiler
Kavernöz malformasyona bağlı olarak aşağıdaki bulgular görülebilmektedir:
- Baş ağrısı
- Nöbet
- Hafıza kayıpları
- Dengesizlik
- Konuşma bozukluğu
- İşitme ve/veya görme problemleri
- Kuvvetsizlik veya uyuşukluk
Kanama sonrasında gelişen nörolojik defisitler, çoğu hastada zaman içerisinde önemli ölçüde iyileşme göstermektedir. Ancak tekrarlayan kanamalar kalıcı sekellere neden olabilmektedir.
Tanı
Kavernöz malformasyonların tanısında temel görüntüleme yöntemi manyetik rezonans görüntülemedir (MR). MR incelemesi, kavernomun boyutunu, yerleşimini ve daha önce kanama olup olmadığını değerlendirmede yüksek duyarlılık sağlar. Farklı MR sekansları kullanılarak lezyonun çevresindeki eski veya yeni kanama bulguları daha ayrıntılı şekilde ortaya konulabilir.
Bilgisayarlı tomografi (BT), özellikle ani gelişen nörolojik belirtiler veya şüpheli beyin kanaması durumunda ilk değerlendirmede kullanılabilir. Ancak kavernomların ayrıntılı değerlendirilmesinde MR daha değerlidir. Tanı sonrasında hastanın nörolojik bulguları, lezyonun yerleşimi ve kanama öyküsü birlikte değerlendirilerek izlem veya tedavi planı oluşturulur.
İzlem ve Tedavi
Tanı konulmuş ancak herhangi bir belirtiye neden olmayan kavernöz malformasyonlar düzenli MR taramaları ile takip edilebilir. Nöbet kontrolü amacıyla anti-epileptik ilaç kullanımı tedavi seçenekleri arasında yer almaktadır.
Tekrarlayan kanamalara yol açan belirtili kavernomlar ise tedavi edilmelidir. Tedavide iki yöntem uygulanmaktadır.
Cerrahi Eksizyon
Malformasyonun mikrocerrahi teknikle çıkarılması işlemidir.
Gamma Knife Radyocerrahisi
Hedeflenen bölgeye odaklanmış radyasyon uygulanarak malformasyonun tedavi edilmesi yöntemidir.